Митохондрии клетки называются станциями. Митохондрии
Митохондрии или хондриосомы (от греч. mitos - нить, chondrion - зернышко, soma - тельце) представляют собой гранулярные или нитевидные органеллы, присутствующие в цитоплазме простейших, растений и животных. Митохондрии можно наблюдать в живых клетках, так как они обладают достаточно высокой плотностью. В живых клетках митохондрии могут двигаться, перемещаться, сливаться друг с другом.
У разных видов размеры митохондрий очень непостоянны, так же как изменчива их форма (рис. 199). Все же у большинства клеток толщина этих структур относительно постоянна (около 0,5 мкм), а длина колеблется, достигая у нитчатых форм до 7-60 мкм.
Изучение величины и числа митохондрий не такое простое дело. Это связано с тем, что размеры и число митохондрий, которые видны на ультратонких срезах, не соответствуют реальности.
Обычные же подсчеты показывают, что на печеночную клетку приходится около 200 митохондрий. Это составляет более 20% от общего объема цитоплазмы и около 30-35% от общего количества белка в клетке. Площадь поверхности всех митохондрий печеночной клетки в 4-5 раз больше поверхности ее плазматической мембраны. Больше всего митохондрий в ооцитах (около 300000) и у гигантской амебы Chaos chaos (до 500000).
В клетках зеленых растений число митохондрий меньше, чем в клетках животных, так как часть их функций могут выполнять хлоропласты .
Локализация митохондрии в клетках различна. Обычно митохондрии скапливаются вблизи тех участков цитоплазмы , где возникает потребность в АТФ, образующейся в митохондриях. Так, в скелетных мышцах митохондрии находятся вблизи миофибрилл. В сперматозоидах митохондрии образуют спиральный футляр вокруг оси жгутика; вероятно, это связано с необходимостью использования АТФ для движения хвоста сперматозоида. Аналогичным образом у простейших и в других клетках, снабженных ресничками, митохондрии локализуются непосредственно под клеточной мембраной у основания ресничек, для работы которых необходим АТФ. В аксонах нервных клеток митохондрии располагаются около синапсов, где происходит процесс передачи нервного импульса. В секреторных клетках, которые синтезируют большие количества белков, митохондрии тесно связаны с зонами эргастоплазмы; вероятно, они поставляют АТФ для активации аминокислот и синтеза белка на рибосомах .
Ультраструктура митохондрий.
Митохондрии независимо от их величины или формы имеют универсальное строение, их ультраструктура однообразна. Митохондрии ограничены двумя мембранами (рис. 205). Наружняя митохондриальная мембрана отделяет ее от гиалоплазмы , она имеет ровные контуры, не образует впячиваний или складок, толщина составляет около 7 нм. На нее приходится около 7% от площади всех клеточных мембран. Мембрана не связана ни с какими другими мембранами цитоплазмы, замкнута сама на себя и представляет собой мембранный мешок. Наружнюю мембрану от внутренней отделяет межмембранное пространство шириной около 10-20 нм. Внутренняя мембрана (толщиной около 7 нм) ограничивает собственно внутреннее содержимое митохондрии, ее матрикс или митоплазму. Внутренняя мембрана митохондрий образовывает многочисленные впячивания внутрь митохондрий. Такие впячивания чаще всего имеют вид плоских гребней, или крист.
Общая поверхность внутренней мембраны митохондрии в печеночной клетке составляет примерно треть поверхности всех клеточных мембран. Митохондрии клеток сердечной мышцы содержат втрое больше крист, чем печеночные митохондрии что отражает различия в функциональных нагрузках митохондрий разных клеток. Расстояние между мембранами в кристе составляет около 10-20 нм.
Митохондриальные кристы, отходящие от внутренней мембраны и простирающиеся в сторону матрикса, не перегораживают полностью полость митохондрии и не нарушают непрерывности заполняющего ее матрикса.
Ориентация крист по отношению к длинной оси митохондрии различна для разных клеток. Ориентация может быть перпендикулярная (клетки печени, почек) крист; в сердечной мышце наблюдается продольное расположение крист. Кристы могут ветвиться или образовывать пальцевидные отростки, изгибаться и не иметь выраженной ориентации (рис. 208). У простейших, одноклеточных водорослей, в некоторых клетках высших растений и животных выросты внутренней мембраны имеют вид трубок (трубчатые кристы).
Матрикс митохондрий имеет тонкозернистое гомогенное строение, в котором выявляются молекулы ДНК в виде тонких собранных в клубок нитей (около 2-3 нм) и митохондриальные рибосомы имеющие форму гранул размером около 15-20 нм. Места отложения солей магния и кальция в матриксе образуют крупные (20-40 нм) плотные гранулы.
Функции митохондрий.
Митохондрии осуществляют синтез АТФ, происходящий в результате процессов окисления органических субстратов и фосфорилирования АДФ.
Начальные этапы окисления углеводов называются анаэробным окислением, или гликолизом и происходят в гиалоплазме и не требуют участия кислорода. Субстратом окисления при анаэробном получении энергии служат гексозы и в первую очередь глюкоза; некоторые бактерии обладают свойством извлекать энергию, окисляяя пентозы, жирные кислоты или аминокислоты.
В глюкозе количество потенциальной энергии, заключенной в связях между атомами С, Н и О, составляет около 680 ккал на 1 моль (т.е. на 180 г глюкозы).
В живой клетке это огромное количество энергии освобождается в виде ступенчатого процесса, управляемого целым рядом окислительных ферментов, и не связано с переходом энергии химической связи в тепло, как при горении, а переходит в макроэнергетическую связь в молекулах АТФ, которые синтезируются при использовании освобождающейся энергии из АДФ и фосфата.
Образовавшиеся в результате гликолиза триозы, и в первую очередь пировиноградная кислота, в митохондриях вовлекаются в дальнейшее окисление. При этом происходит использование энергии расщепления всех химических связей, что приводит к выделению СО 2, к потреблению кислорода и синтезу большого количества АТФ. Эти процессы связаны с окислительным циклом трикарбоновых кислот и с дыхательной цепью переноса электронов, где происходит фосфорилирование АДФ и синтез клеточного “топлива”, молекул АТФ (рис. 209).
В цикле трикарбоновых кислот (цикл Кребса , или цикл лимонной кислоты) образовавшийся в результате гликолиза пируват сначала теряет молекулу СО 2 и, окисляясь до ацетата (двууглеродное соединение), соединяется с коферментом А. Затем ацетилкоэнзим А, соединяясь с оксалацетатом (четырехуглеродное соединение), образует шестиуглеродный цитрат (лимоную кислоту). Затем происходит цикл окисления этого шестиуглеродного соединения до четырехуглеродного оксалацетата, снова связывание с ацетилкоэнзимом А, и затем цикл повторяется. При этом окислении выделяются две молекулы СО 2, а электроны, освободившиеся при окислении, переносятся на акцепторные молекулы коферментов (NAD-никотинамидадениндинуклеотид), которые вовлекают их далее в цепь переноса электронов. Следовательно, в цикле трикарбоновых кислот нет самого синтеза АТФ, а идет окисление молекул, перенос электронов на акцепторы и выделение СО 2 . Все описанные выше события внутри митохондрий происходят в их матриксе.
Окисление исходного субстрата приводит к выделению СО 2 и воды, но при этом не выделяется тепловая энергия, как при горении, а образовываются молекулы АТФ. Они синтезируются другой группой белков, не связанных прямо с окислением. Во внутренних митохондриальных мембранах на поверхности мембран, смотрящих в матрикс, располагаются крупные белковые комплексы, ферменты, АТФ-синтетазы. В электронном микроскопе они видны в виде так называемых “грибовидных” телец сплошь выстилающие поверхность мембран, смотрящую в матрикс. Тельца имеют как бы ножку и головку, диаметром 8-9 нм. Следовательно, во внутренних мембранах митохондрий локализованы ферменты как окислительной цепи, так и ферменты синтеза АТФ (рис. 201б).
Дыхательная цепь - это главная система превращения энергии в митохондриях. Здесь происходит последовательное окисление и восстановление элементов дыхательной цепи, в результате чего высвобождается небольшими порциями энергия. За счет этой энергии в трех точках цепи из АДФ и фосфата образуется АТФ. Поэтому говорят, что окисление (перенос электронов) сопряжено с фосфорилированием (АДФ + Фн →АТФ, т.е. происходит процесс окислительного фосфорилирования.
Выделяющаяся при транспорте электронов энергия запасается в виде градиента протонов на мембране. Оказалось, что при переносе электронов в митохондриальной мембране каждый комплекс дыхательной цепи направляет свободную энергию окисление на перемещение протонов (положительных зарядов) через мембрану, из матрикса в межмембранное пространство, что приводит к образованию разности потенциалов на мембране: положительные заряды преобладают в межмембранном пространстве, а отрицательные - со стороны матрикса митохондрий. При достижении разности потенциалов (220 мВ) белковый комплекс АТФ-синтетазы начинает транспортировать протоны обратно в матрикс, при этом превращает одну форму энергии в другую: образует АТФ из АДФ и неорганического фосфата. Так происходит сопряжение окислительных процессов с синтетическим, с фосфорилированием АДФ. Пока происходит окисление субстратов, пока происходит перекачка протонов через внутреннюю митохондриальную мембрану - идет сопряженный с этим синтез АТФ, т.е. происходит окислительное фосфорилирование.
Эти два процесса можно разобщить. При этом продолжается перенос электронов, как и окисление субстрата, но синтеза АТФ не происходит. В этом случае энергия, освобождающаяся при окислении переходит в тепловую энергию.
Окислительное фосфорилирование у бактерий .
У прокариотических клеток, способных к окислительному фосфорилированию, элементы цикла трикарбоновых кислот локализованы прямо в цитоплазме, а ферменты дыхательной цепи и фосфорилирования связаны с клеточной мембраной, с ее выпячиваниями, выступающими внутрь цитоплазмы, с так называемыми мезосомами (рис. 212). Надо отметить, что такие бактериальные мезосомы могут быть связаны не только с процессами аэробного дыхания, но и у некоторых видов участвовать в делении клеток, в процессе распределения ДНК по новым клеткам, в образовании клеточной стенки и т.д.
На плазматической мембране в мезосомах некоторых бактерий осуществляются сопряженные процессы как окисления так и синтеза АТФ. В электронном микроскопе во фракциях плазматических мембран бактерий обнаружены сферические частицы, аналогичные тем, которые были найдены в митохондриях эукариотических клеток. Таким образом, у бактериальных клеток, способных к окислительному фосфорилированию, плазматическая мембрана выполняет роль, аналогичную внутренней мембране митохондрий эукариотических клеток.
Увеличение числа митохондрий.
Митохондрии могут увеличивать свою численность особенно при делении клеток или при увеличении функциональной нагрузки клетки. Происходит постоянное обновление митохондрий. Например, в печени средняя продолжительность жизни митохондрий составляет около 10 дней.
Увеличение числа митохондрий происходит путем роста и деления предшествующих митохондрий. Это предположение было впервые высказано Альтманом (1893), описавшим митохондрии под термином “биобласты”. Удается наблюдать прижизненно деление, фрагментацию длинных митохондрий на более короткие путем перетяжки, что напоминает бинарный способ деления бактерий.
Реальное увеличение числа митохондрий путем деления установлено при изучении поведения митохондрий в живых клетках культуры ткани. В течение клеточного цикла митохондрии вырастают до нескольких мкм, а затем фрагментируются, делятся на более мелкие тельца.
Митохондрии могут сливаться друг с другом и размножаться по принципу: митохондрия от митохондрии.
Авторепродукция митохондрий.
Двумембранные органеллы обладают полной системой авторепродукции. В митохондриях и пластидах существует ДНК, на которой синтезируются информационные, трансферные и рибосомные РНК и рибосомы, осуществляющие синтез митохондриальных и пластидных белков. Однако, эти системы, хотя и автономны, но ограничены по своим возможностям.
ДНК в митохондриях представляет собой циклические молекулы без гистонов и тем самым напоминают бактериальные хромосомы. Размер их составляет около 7 мкм, в одну циклическую молекулу митохондрий животных входит 16-19 тыс. нуклеотидных пар ДНК. У человека митохондриальная ДНК содержит 16,5 тыс. н.п., она полностью расшифрована. Найдено, что митохондральная ДНК различных объектов очень однородна, отличие их заключается лишь в величине интронов и нетранскрибируемых участков. Все митохондриальные ДНК представляют множественные копии, собранными в группы, кластеры. Так в одной митохондрии печени крысы может содержаться от 1 до 50 циклических молекул ДНК. Общее же количество митохондриальной ДНК на клетку составляет около одного процента. Синтез митохондриальных ДНК не связан с синтезом ДНК в ядре.
Так же как и у бактерий митохондральная ДНК собрана в отдельную зону - нуклеоид, его размер составляет около 0, 4 мкм в диаметре. В длинных митохондриях может быть от 1 до 10 нуклеоидов. При делении длинной митохондрии от нее отделяется участок, содержащий нуклеоид (сходство с бинарным делением бактерий). Количество ДНК в отдельных нуклеоидах митохондрий может колебаться в 10 раз в зависимости от типа клеток.
В некоторых культурах в клетках от 6 до 60% митохондрий не имеют нуклеоида, что может объясняться тем, что деление этих органелл скорее связано с фрагментацией, а не с распределением нуклеоидов.
Как уже говорилось, митохондрии могут как делиться, так и сливаться друг с другом. При слиянии митохондрий друг с другом может происходить обмен их внутренними компонентами.
Важно подчеркнуть, что рРНК и рибосомы митохондрий и цитоплазмы резко отличны. Если в цитоплазме обнаруживаются 80s рибосомы, то рибосомы митохондрий растительных клеток принадлежат к 70s рибосомам (состоят из 30s и 50s субъединиц, содержат 16s и 23s РНК, характерные для прокариотических клеток), а в митохондриях клеток животных обнаружены более мелкие рибосомы (около 50s).
Рибосомные РНК митохондрий синтезируются на митохондриальных ДНК. В митоплазме на рибосомах идет синтез белков. Он прекращается, в отличие от синтеза на цитоплазматических рибосомах, при действии антибиотика хлорамфеникола, подавляющего синтез белка у бактерий.
На митохондриальном геноме синтезируются 22 транспортные РНК. Триплетный код митохондриальной синтетической системы отличен от такового, используемого в гиалоплазме. Несмотря на наличие казалось бы всех компонентов, необходимых для синтеза белков, небольшие молекулы митохондриальной ДНК не могут кодировать все митохондриальные белки, только лишь их небольшую часть. Так ДНК размером 15 тыс.н.п. может кодировать белки с суммарным молекулярным весом около 6х10 5 . В это же время суммарный молекулярный вес белков частицы полного дыхательного ансамбля митохондрии достигает величины около 2х10 6 .
Если учесть, что кроме белков окислительного фосфорилирования в митохондрии входят ферменты цикла трикарбоновых кислот, ферменты синтеза ДНК и РНК, ферменты активации аминокислот и другие белки, то видно, что, для того чтобы кодировать эти многочисленные белки и рРНК и тРНК, количества генетической информации в короткой молекуле митохондриальной ДНК явно не хватает. Расшифровка нуклеотидной последовательности митохондриальной ДНК человека показала, что она кодирует всего лишь 2 рибосомные РНК, 22 трансферных РНК и всего 13 различных полипептидных цепей.
В настоящее время доказано, что большая часть белков митохондрий находится под генетическим контролем со стороны клеточного ядра и синтезируется вне митохондрий. Большинство митохондриальных белков синтезируется на рибосомах в цитозоле. Эти белки имеют специальные сигнальные последовательности, которые узнаются рецепторами на внешней мембране митохондрий. Эти белки могут встраиваться в них (см. аналогию с мембраной пероксисом), а затем перемещаться на внутреннюю мембрану. Этот перенос происходит в точках контакта наружной и внутренней мембран, где такой транспорт отмечен. Большинство липидов митохондрий так же синтезируются в цитоплазме.
Все это говорит о эндосимбиотическом происхождении митохондрий, о том, что митохондрии представляют собой организмы типа бактерий, находящиеся в симбиозе с эукариотический клеткой.
Хондриом.
Совокупность всех митохондрий в одной клетке называется хондриомом. Она может быть различной в зависимости от типа клеток. Во многих клетках хондриом состоит из разрозненных многочисленных митохондрий, равномерно расположенных по всей цитоплазме или локализуются группами в местах интенсивной траты АТФ. В обоих этих случаях митохондрии функционируют поодиночке, их кооперативная работа, возможно, координируется какими-то сигналами из цитоплазмы. Существует и совершенно иной тип хондриома, когда вместо мелких одиночных разрозненных митохондрий в клетке располагается одна гигантская разветвленная митохондрия.
Такие митохондрии встречаются у одноклеточных зеленых водорослей (например у Chlorella). Они образуют сложную митохондриальную сеть или митохондриальный ретикулум (Reticulum miyochondriale). Согласно хемоосмотической теории биологический смысл появления такой гигантской разветвленной митохондриальной структуры, объединенной в одно целое своими внешними и внутренними мембранами заключается в том, что в любой точке поверхности внутренней мембраны такой разветвленной митохондрии может идти синтез АТФ, который будет поступать в любую точку цитоплазмы, где в этом есть необходимость.
В случае гигантских разветвленных митохондрий в любой ее точке может на внутренней мембране накопиться потенциал, достаточный для того, чтобы начался синтез АТФ. С этих позиций митохондриальный ретикулум представляет собой как бы электрический проводник, кабель, соединяющий отдаленные точки такой системы. Митохондриальный ретикулум оказался очень полезным не только для мелких подвижных клеток, таких как хлорелла, но и для более крупных структурных единиц таких как, например, миофибриллы в скелетных мышцах.
Известно, что скелетные мышцы состоят из массы мышечных волокон, симпластов, содержащих множество ядер. Длина таких мышечных волокон достигает 40 мкм, при толщине 0,1 мкм - это гигантская структура, содержащая великое множество миофибрилл, все из которых сокращаются одновременно, синхронно. Для сокращения к каждой единице сокращения, к миофибрилле, доставляется большое количество АТФ, которых обеспечивают митохондрии на уровне z-дисков. На продольных ультратонких срезах скелетных мышц в электронном микроскопе видны многочисленные округлые мелкие сечения митохондрий, располагающихся в соседстве с саркомерами. Мышечные митохондрии представляют собой не мелкие шарики или палочки, а как бы паукообразные структуры, отростки которых ветвятся и простираются на большие расстояния, иногда через весь поперечник мышечного волокна.
При этом разветвления митохондрий окружают каждую миофибриллу в мышечном волокне, снабжая их АТФ, необходимого для мышечного сокращения. Следовательно, в плоскости z-диска митохондрии представляют типичный митохондриальный ретикулум. Такой пласт или этаж митохондриального ретикулума повторяется дважды на каждый саркомер, а все мышечное волокно имеет тысячи поперечно расположенных “поэтажных” пластов митохондриального ретикулума. Между “этажами” вдоль миофибрилл располагаются нитчатые митохондрии, соединяющие эти митохондриальные пласты. Таким образом создана трехмерная картина митохондриального ретикулума, проходящего через весь объем мышечного волокна.
Далее было установлено, что между ответвлениями митохондриального ретикулума и нитевидными продольными митохондриями существуют специальные межмитохондриальные соединения или контакты (ММК). Они образованы плотно прилегающими наружными митохондриальными мембранами контактирующих митохондрий, межмембранное пространство и мембраны в этой зоне имеют повышенную электронную плотность. Через эти специальные образования происходит функциональное объединение соседних митохондрий и митохондриальных ретикулумов в единую, кооперативную энергетическую систему. Все миофибриллы в мышечном волокне сокращаются синхронно по всей их длине, следовательно, и поступление АТФ на любом участке этой сложной машины тоже должно происходить синхронно, а это может происходить лишь в том случае, если огромное количество разветвленных митохондрий-проводников будет связано друг с другом с помощью контактов.
О том, что межмитоходриальные контакты (ММК) участвуют в энергетическом объединении митохондрий друг с другом удалось на кардиомиоцитах, клетках сердечных мышц.
Хондриом клеток сердечной мышцы не образует ветвящихся структур, а представлен множеством небольших вытянутых митохондрий, располагающихся без особого порядка между миофибриллами. Однако, все соседние митохондрии стыкуются друг с другом с помощью митохондриальных контактов такого же типа, как в скелетной мышце, только их число очень велико: в среднем на одну митохондрию приходится 2-3 ММК, которые связывают митохондрии в единую цепь, где каждым звеном такой цепи (Streptio mitochondriale) является отдельная митохондрия.
Оказалось, что межмитохондриальные контакты (ММК), как обязательная структура сердечных клеток обнаружены в кардиомиоцитах как желудочков, так и предсердий всех позвоночных животных: млекопитающих, птиц, пресмыкающихся, амфибий и костистых рыб. Более того ММК были обнаружены (но в меньшем числе) в клетках сердца некоторых насекомых и моллюсков.
Количество ММК в кардиомиоцитах изменяется в зависимости от функциональной нагрузки на сердце. Число ММК увеличивается при повышении физических нагрузок животных и, наоборот, при падении нагрузки на сердечную мышцу происходит резкое сокращение числа ММК.
Покрыты двумя мембранами. Наружная мембрана гладкая, внутренняя имеет выросты внутрь - кристы, они увеличивают площадь внутренней мембраны, чтобы расположить на ней как можно больше ферментов клеточного дыхания.
Внутренняя среда митохондрии называется матрикс. В нем находятся кольцевая ДНК и мелкие (70S) рибосомы, за счет них митохондрии самостоятельно делают для себя часть белков, поэтому их называют полуавтономными органоидами. (Теория симбиогенеза считает, что раньше митохондрии и пластиды были свободными бактериями, которые были поглощены крупной клеткой, но не переварены.)
Функция: митохондрии принимают участие в клеточном дыхании (являются «энергетическими станциями клетки»).
Кислородное дыхание (средняя сложность)
1. Гликолиз
Происходит в цитоплазме. Глюкоза окисляется до двух молекул пировиноградной кислоты (ПВК), при этом выделяется энергия, которая запасается в 2 АТФ и богатых энергией электронов на переносчиках.
2. Окисление ПВК в матриксе митохондрий
ПВК окисляется полностью до углекислого газа, при этом выделяется энергия, которая запасается в 2 АТФ и богатых энергией электронов на переносчиках.
3. Дыхательная цепь
Происходит на внутренней мембране митохондрий. Богатые энергией электроны, полученные в предыдущих стадиях, отдают свою энергию, при этом образуется 34 АТФ.
Характерные для подавляющего большинства клеток. Основная функция – это окисление органических соединений и производство АТФ-молекул из освободившейся энергии. Маленькая митохондрия является главной энергетической станцией всего организма.
Происхождение митохондрий
Среди ученых на сегодняшний день весьма популярно мнение, что митохондрия появилась в клетке не самостоятельно в ходе эволюции. Скорее всего, это произошло из-за захвата примитивной клеткой, не способной на тот момент самостоятельно использовать кислород, бактерии, которая умела это и, соответственно, была превосходным источником энергии. Подобный симбиоз оказался успешным и закрепился в последующих поколениях. В пользу этой теории указывает наличие в митохондриях собственной ДНК.
Как устроены митохондрии
Митохондрия обладает двумя мембранами: наружной и внутренней. Главная функция наружной мембраны – это отделение органоида от цитоплазмы клетки. Она состоит из билипидного слоя и белков, пронизывающих его, через которые и осуществляется транспорт молекул и ионов, необходимых для работы. В то время как гладкая, внутренняя образует многочисленные складки – кристы, которые существенно увеличивают ее площадь. Внутренняя мембрана по большей части состоит из белков, среди которых присутствуют ферменты дыхательной цепи, транспортные белки и крупные АТФ-синтетазные комплексы. Именно в этом месте происходит синтез АТФ. Между наружной и внутренней мембраной находится межмембранное пространство с присущими ему ферментами.
Внутреннее пространство митохондрий называется матрикс. Здесь расположены ферментные системы окисления жирных кислот и пирувата, ферменты цикла Кребса, а также наследственный материал митохондрий – ДНК, РНК и белоксинтезирующий аппарат.
Для чего нужны митохондрии
Главной функцией митохондрий является синтез универсальной формы химической энергии – АТФ. Также они принимают участие в цикле трикарбоновых кислот, превращая пируват и жирные кислоты в ацетил-CoA, а затем окисляя его. В этом органоиде хранится и передается по наследству митохондриальная ДНК, кодирующая воспроизводство тРНК, рРНК и некоторых белков, необходимых для нормального функционирования митохондрий.
Строение и функции митохондрий представляют собой довольно сложный вопрос. Наличие органеллы характерно почти для всех ядерных организмов – как для автотрофов (растений, способных к фотосинтезу), так и для гетеротрофов, которыми являются почти все животные, некоторые растения и грибы.
Главное предназначение митохондрий – окисление органических веществ и последующее использование освободившейся в результате этого процесса энергии. По этой причине органеллы имеют также и второе (неофициальное) название – энергетические станции клетки. Иногда их называют «пластидами катаболизма».
Что такое митохондрии
Термин имеет греческое происхождение. В переводе это слово означает «нить» (mitos), «зернышко» (chondrion). Митохондрии являются постоянными органоидами, которые имеют огромное значение для нормального функционирования клеток и делают возможным существование всего организма в целом.
«Станции» имеют специфическую внутреннюю структуру, которая изменяется в зависимости от функционального состояния митохондрии. Их форма может быть двух видов – овальная или продолговатая. Последняя нередко имеет ветвящийся вид. Число органоидов в одной клетке колеблется от 150 до 1500.
Особый случай – половые клетки. В сперматозоидах присутствует всего лишь одна спиральная органелла, в то время как женских гаметах содержится в сотни тысяч больше митохондрий. В клетке органоиды не зафиксированы в одном месте, а могут передвигаться по цитоплазме, совмещаться друг с другом. Их размер составляет 0,5 мкм, длина может достигать 60 мкм, в то время как минимальный показатель – 7 мкм.
Определить размер одной «энергетической станции» – непростая задача. Дело в том, что при рассмотрении в электронный микроскоп на срез попадает только часть органеллы. Случается так, что спиральная митохондрия имеет несколько сечений, которые можно принять за отдельные, самостоятельные структуры.
Только объемное изображение позволит выяснить точное клеточное строение и понять, идет речь о 2-5 отдельных органоидах или же об одной, имеющей сложную форму митохондрии.
Особенности строения
Оболочка митохондрии состоит из двух слоев: наружного и внутреннего. Последний включает в себя различные выросты и складки, которые имеют листовидную и трубчатую форму.
Каждая мембрана имеет особенный химический состав, определенное количество тех или иных ферментов и конкретное предназначение. Наружную оболочку от внутренней отделяет межмембранное пространство толщиной 10-20 нм.
Весьма наглядно выглядит строение органеллы на рисунке с подписями.
Схема строения митохондрии
Посмотрев на схему строения, можно сделать следующее описание. Вязкое пространство внутри митохондрии называется матриксом. Его состав создает благоприятную среду для протекания в ней необходимых химических процессов. В его составе присутствуют микроскопические гранулы, которые содействуют реакциям и биохимическим процессам (например, накапливают ионы гликогена и других веществ).
В матриксе находятся ДНК, коферменты, рибосомы , т-РНК, неорганические ионы. На поверхности внутреннего слоя оболочки располагаются АТФ-синтаза и цитохромы. Ферменты способствуют таким процессам, как цикл Кребса (ЦТК), окислительное фосфорилирование и т. д.
Таким образом, главная задача органоида выполняется как матриксом, так и внутренней стороной оболочки.
Функции митохондрий
Предназначение «энергетических станций» можно охарактеризовать двумя основными задачами:
- выработка энергии: в них осуществляются окислительные процессы с последующим выделением молекул АТФ;
- хранение генетической информации;
- участие в синтезе гормонов, аминокислот и других структур.
Процесс окисления и выработки энергии проходят в несколько стадий:
Схематичный рисунок синтеза АТФ
Стоит отметить: в результате цикла Кребса (цикл лимонной кислоты) не образуются молекулы АТФ, происходит окисление молекул и выделение углекислого газа. Это промежуточный этап между гликолизом и электронтранспортной цепью.
Таблица «Функции и строение митохондрий»
От чего зависит число митохондрий в клетке
Превалирующее число органоидов скапливается рядом с теми участками клетки, где возникает необходимость в энергетических ресурсах. В частности, большое количество органелл собирается в зоне нахождения миофибрилл, которые являются частью мышечных клеток, обеспечивающих их сокращение.
В мужских половых клетках структуры локализуются вокруг оси жгутика – предполагается, что потребность в АТФ обусловлена постоянным движением хвоста гаметы. Точно так же выглядит расположение митохондрий у простейших, которые для передвижения используют специальные реснички – органеллы скапливаются под мембраной у их основания.
Что касается нервных клеток, то локализация митохондрий наблюдается вблизи синапсов, через которые передаются сигналы нервной системы. В клетках, синтезирующих белки, органеллы скапливаются в зонах эргастоплазмы – они поставляют энергию, которая обеспечивает данный процесс.
Кто открыл митохондрии
Свое название клеточная структура обрела в 1897-1898 годах благодаря К. Бренду. Связь процессов клеточного дыхания с митохондриями сумел доказать Отто Вагбург в 1920 году.
Заключение
Митохондрии являются важнейшей составляющей живой клетки, выступая в роли энергетической станции, которая производит молекулы АТФ, обеспечивая тем самым процессы клеточной жизнедеятельности.
Работа митохондрий основана на окислении органических соединений, в результате чего происходит генерация энергетического потенциала.
Митохондрии
Митохондрии - это структуры палочковидной или овальной формы (греч. mitos - нить, chondros - гранула). Они обнаружены во всех животных клетках (исключая зрелые эритроциты): у высших растений, у водорослей и простейших. Отсутствуют они только у прокариот бактерий.
Эти органеллы впервые были обнаружены и описаны в конце прошлого столетия Альтманом. Несколько позже эти структуры были названы митохондриями. В 1948 г. Хогебум указал на значение митохондрий как центра клеточного дыхания, а в 1949 г. Кеннеди и Ленинджер установили, что в митохондриях протекает цикл окислительного фосфорилирования. Так было доказано, что митохондрии служат местом генерирования энергии.
Митохондрии видны в обычном световом микроскопе при специальных методах окраски. В фазово - контрастном микроскопе и в «темном поле» их можно наблюдать в живых клетках.
Строение, размеры, форма митохондрий очень вариабельны. Это зависит в первую очередь от функционального состояния клеток. Например, установлено, что в мотонейронах мух, летающих непрерывно 2 часа, проявляется огромное количество шаровидных митохондрий, а у мух со склеенными крыльями число митохондрий значительно меньше и они имеют палочковидную форму (Л. Б. Левинсон). По форме они могут быть нитевидными, палочковидными, округлыми и гантелеобразными даже в пределах одной клетки.
Митохондрии локализованы в клетке, как правило, либо в тех участках, где расходуется энергия, либо около скоплений субстрата (например, липидных капель), если таковые имеются.
Строгая ориентация митохондрий обнаруживается вдоль жгутиков сперматозоидов, в поперечно-полосатой мышечной ткани, где они располагаются вдоль миофибрилл, в эпителии почечных канальцев локализуются во впячиваниях базальной мембраны и т.д.
Количество митохондрий в клетках имеет органные особенности, например, в клетках печени крыс содержится от 100 до 2500 митохондрий, а в клетках собирательных канальцев почки - 300, в сперматозоидах различных видов животных от 20 до 72, у гигантской амебы Chaos chaos их число достигает 500 000. Размеры митохондрий колеблются от 1 до 10 мкм.
Ультрамикроскопическое строение митохондрий однотипно, независимо от их формы и размера. Они покрыты двумя липопротеидными мембранами: наружной и внутренней. Между ними располагается межмембранное пространство.
Впячивания внутренней мембраны, которые вдаются в тело митохондрий, называются кристами . Расположение крист в митохондриях может быть поперечным и продольным. По форме кристы могут быть простыми и разветвленными. Иногда они образует сложную сеть. В некоторых клетках, например, в клетках клубочковой зоны надпочечника кристы имеют вид трубочек. Количество крист прямо пропорционально интенсивности окислительных процессов, протекающих в митохондриях. Например, в митохондриях кардиомиоцитов их в несколько раз больше, чем в митохондриях гепацитов. Пространство, ограниченное внутренней мембраной, составляет внутреннюю камеру митохондрий. В нем между кристами находится митохондриальный матрикс - относительно электронно плотное вещество.
Белки внутренней мембраны синтезируются миторибосомами, а белки внешней мембраны - циторибосомами.
"Наружная мембрана митохондрий по многим показателям сходна с мембранами ЭПС. Она бедна окислительными ферментами. Немного их и в мембранном пространстве. Зато внутренняя мембрана и митохондриальный матрикс буквально насыщены ими. Так, в матриксе митохондрий сосредоточены ферменты цикла Кребса и окисления жирных кислот. Во внутренней мембране локализована цепь переноса электронов, ферменты фосфорилирования (образования АТФ из АДФ), многочисленные транспортные системы.
Кроме белка и липидов, в состав мембран митохондрий входит РНК, ДНК, последняя обладает генетической специфичностью, и по своим физико-химическим свойствам отличается от ядерной ДНК.
При электронно-микроскопических исследованиях обнаружено, что поверхность наружной мембраны покрыта мелкими шаровидными элементарными частицами. Внутренняя мембрана и кристы содержат подобные элементарные частицы на «ножках», так называемые грибовидные тельца. Они -состоят из трех частей: головки сферической формы (диаметр 90-100 А°), ножки цилиндрической формы, длиной 5 нм и шириной 3-4 нм, основания, имеющего размеры 4 на 11 нм. Головки грибовидных телец связаны с фосфорилированием, затем обнаружено, что головки содержат фермент, обладающий АТФ-идной активностью.
В межмембранном пространстве находится вещество, обладающее более низкой электронной плотностью, чем матрикс. Оно обеспечивает сообщение между мембранами и поставляет для ферментов, находящихся в обеих мембранах, вспомогательные катализаторы-коферменты.
В настоящее время известно, что наружная мембрана митохондрий хорошо проницаема для веществ, имеющих низкий молекулярный вес, в частности, белковых соединений. Внутренняя мембрана митохондрий обладает избирательной проницаемостью. Она практически непроницаема для анионов (Cl -1 , Br -1 , SO 4 -2 , HCO 3 -1 , катионов Sn +2 , Mg +2 , ряда cахаров и большинства аминокислот, тогда как Са 2+ , Мп 2+ , фосфат, многокарбоновые кислоты легко проникают через нее. Имеются данные о наличии во внутренней мембране нескольких переносчиков, специфических к отдельным группам проникающих анионов и катионов. Активный транспорт веществ через мембраны осуществляется благодаря использованию энергии АТФ-азной системы или электрического потенциала, генерируемого на мембране в результате работы дыхательной цепи. Даже АТФ, синтезированная в митохондриях, может выйти с помощью переносчика (сопряженный транспорт).
Матрикс митохондрий представлен мелкозернистым электронно-плотным веществом. В нем располагаются миторибосомы, фибриллярные структуры, состоящие из молекул ДНК и гранул, имеющих диаметр более 200А ◦ образованные солями: Ca 3 (PO 4) , Ba 3 (PO 4) 2 , Mg 3 (PO 4) . Полагают, что гранулы служат резервуаром ионов Са +2 и Мg +2 . Их количество увеличивается при изменении проницаемости митохондриальных мембран.
Присутствие в митохондриях ДНК обеспечивает участие митохондрий в синтезе РНК и специфических белков, а также указывает на существование цитоплазматической наследственности. Каждая митохондрия содержит в зависимости от размера одну или несколько молекул ДНК (от 2 до 10). Молекулярный вес митохондриальной ДНК около (30-40)*10 6 у простейших, дрожжей, грибов. У высших животных около (9–10) *10 6.
Длина ее у дрожжей примерно равна 5 мкм, у растений - 30 мкм. Объем генетической информации, заключенный в митохондриальной ДНК, невелик: он состоит из 15-75 тыс. пар оснований, которые могут кодировать в среднем 25-125 белковых цепей с молекулярным весом около 40000.
Митохондриальная ДНК отличается от ядерной ДНК рядом особенностей: более высокой скоростью синтеза (в 5-7 раз), она более устойчива к действию ДНК-азы, представляет собой двухкольцевую молекулу, содержит больше гуанина и цитозина, денатурируется при более высокой температуре и легче восстанавливается. Однако не все митохондриальные белки синтезируются митохондриальной системой. Так, синтез цитохрома С и других ферментов обеспечивается информацией, содержащейся в ядре. В матриксе митохондрий локализованы, витамины А, В 2 , В 12 , К, Е, а также гликоген.
Функция митохондрий заключается в образовании энергии, необходимой для жизнедеятельности клеток. Источником энергии в клетке могут служить различные соединения: белки, жиры, углеводы. Однако единственным субстратом, который немедленно включается в энергетические процессы, является глюкоза.
Биологические процессы, в результате которых в митохондриях образуется энергия, можно подразделить на 3 группы: I группа - окислительные реакции, включающие две фазы: анаэробную (гликолиз) и аэробную. II группа - дефосфорилирование, расщепление АТФ и высвобождение энергии. III группа - фосфорилирование, сопряженное с процессом окисления.
Процесс окисления глюкозы вначале происходит без участия кислорода (анаэробным или гликолитическим путем) до пировиноградной или молочной кислоты.
Однако при этом энергии выделяется лишь небольшое количество. В дальнейшем эти кислоты вовлекаются в процессы окисления, которые протекают с участием кислорода, т. е. являются аэробными. В результате процесса окисления пировиноградной и молочной кислоты, названной циклом Кребса, образуется углекислый газ, вода и большое количество энергии.
Образующаяся энергия не выделяется в виде тепла, что привело бы к перегреванию клеток и гибели всего организма, а аккумулируется в удобной для хранения и транспорта форме в виде аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ). Синтез АТФ происходит из АДФ и фосфорной кислоты и вследствие этого называется фосфорилированием .
В здоровых клетках фосфорилирование сопряжено с окислением. При заболеваниях сопряженность может разобщаться, поэтому субстрат окисляется, а фосфорилирование не происходит, и окисление переходит в тепло, а содержание АТФ в клетках снижается. В результате повышается температура и падает функциональная активность клеток.
Итак, основная функция митохондрий заключается в выработке практически всей энергии клетки и происходит синтез компонентов, необходимых для деятельности самого органоида, ферментов «дыхательного ансамбля», фосфолипидов и белков.
Еще одной стороной деятельности митохондрий является их участие в специфических синтезах, например, в синтезе стероидных гормонов и отдельных липидов. В ооцитах разных животных образуются скопления желтка в митохондриях, при этом они утрачивают свою основную систему. Отработавшие митохондрии могут накапливать также продукты экскреции.
В некоторых случаях (печень, почки) митохондрии способны аккумулировать вредные вещества и яды, попадающие в клетку, изолируя их от основной цитоплазмы и частично блокируя вредное действие этих веществ. Таким образом, митохондрии способны брать на себя функции других органоидов клетки, когда это требуется для полноценного обеспечения того или иного процесса в норме или в экстремальных условиях.
Биогенез митохондрий. Митохондрии представляют собой обновляющиеся структуры с довольно кратким жизненным циклом (в клетках печени крысы, например, период полужизни митохондрий охватывает около 10 дней). Митохондрии образуются в результате роста и деления предшествующих митохондрий. Деление их может происходить тремя способами: перетяжкой, отпочковыванием небольших участков и возникновением дочерних митохондрий внутри материнской. Делению (репродукции) митохондрий предшествует репродукция собственной генетической системы - митохондриальной ДНК.
Итак, согласно взглядам большинства исследователей, образование митохондрий происходит преимущественно путем саморепродукции их de novo.
